Asociatia Romana Pentru Boli Neurologice Periferice

A. Despre afectiune

Polineuropatiile periferice autoimune sunt boli ce afecteaza nervii periferici la nivelul invelisului  de mielina prin mecanism autoimun.

Acestea se caracterizeaza prin transmiterea mult incetinita a impulsului nervos din creier catre periferie (muschi, organe, glande).

Ritmul de instalare decide forma:

• acuta, cu instalare in ore sau zile, atingând maximum de progresivitate până în 4 săptămâni,  a unei paralizii ascendente progresive –  Sindrom Guillame Barre (GBS) sau poliradiculonevrita acuta ascendenta demielinizanta;
• cronica, se instaleaza mai lent, cu o progresivitate de peste 8 săptămâni, precum CIDP sau poliradiculonevrita cronica demielinizanta autoimuna.

Incidenta lor variaza intre 5/10.000 si 1/100.000 cazuri.

Din punct de vedere al manifestarilor clinice, in mare sunt descrise doua categorii, denumite variante:

1. CIDP tipică,

• simetrică:
• deficit motor proximal și distal;   
• tulburări de sensibilitate distale;
• răspunde bine la tratamentul cu imunoglobuline iv, cortizon, schimb plasmatic.

2. CIDP senzitiva, simetrică

• Tulburări de sensibilitate dominante;
• Ataxie senzitivă (tulburări de echilibru și de coordonare) di;
• Hipo/areflexie;
• Aceasta forma raspunde bine la tratamentul cu cortizon, pulsterapie sau in administrare continua.

3. Poliradiculopatie cronică imună senzitivă – simetrică

• Foarte rară
• Ataxie senzitivă (tulburări de echilibru și de coordonare) di;
• Răspunde bine la tratamentul cu imunoglobuline iv, cortizon.

4. CIDP motorie – simetrică

• Deficit motor proximal și distal;
• Ataxie senzitivă (tulburări de echilibru și de coordonare)
• Răspunde bine la tratamentul cu imunoglobuline iv,; de evitat cortizon.

5. Neuropatie demielinizantă distală dobândită (DADS),

• simetrică:
• deficit motor distal > proximal;
• tulburări de sensibilitate > motorii;
• afectare membre inferioare > superioare
• evaluare serologică, hematologică cu privire la tratamentul recomandat

6. Neuropatie multifocală dobândită  motorie și senzitivă (DADS),

• asimetrică:
• deficit motor distal > proximal;
• tulburări de sensibilitate, motorii;
• afectare membre inferioare > superioare
• răspunde bine la tratamentul cu imunoglobuline iv; de evitat cortizon.

B) Pacientul cu CIDP/GBS se poate prezenta in urgenta in 2 situatii distincte:

1)   Instalarea bolii in sine poate fi o urgenta

(de ex. GBS sau un puseu acut de CIDP)

• precipitat de o infectie virala
• caracterizat prin instalalea brutala in 6-12 ore
• a unei paralizii progresive la nivelul membrelor inferioare, superioare si chiar a musculaturii toracice
• cu insuficienta respiratorie acuta
• cu ROT (reflexe osteo tendinoase) abolite
• disociatie citoalbuminica la punctia spinala (in lichidul cefalorahidian (LCR) celule sunt putin prezente iar proteinele mult crescute

Terapie:

a)    administrarea urgenta de Igiv 0,4 g/kilocorp/zi timp de 5 zile;

b)    monitorizarea respiratiei (saturatia oxigenului, frecventa respiratorie);

c)    oxigenoterapie daca este necesar;

d)    urmarirea neurologica, remisia paraliziei in 24-48 de ore de la tratament;

2)   Urgenta generale ale pacientului  cu CIDP/GBS, de tipul:

a) cadere de la propria inaltime, determinand:

• fractura de sold, glezna, mana etc
• probleme tip durere, hematom
• factorii precipitanti: osteoporoza indusa de cortizon si tulburarea de echilibru

CIDP induce dificultati suplimentare de deplasare,prin compensarea dificila cu restul membrelor a membrului fracturat.

Interventie:

a)    ajutor in mobilizare;

b)    analgezie cu antiinflamatorii nesteroidiene (fara cortizon, fara opioide);

c)    diagnostic radiologic;

d)    reducerea si imobilizarea fracturii;

e)    sub sedare usoara;

f)     tratamentul concomitent al conditiilor predispozante (osteoporoza):

i.        supliment de calciu,

ii.        Vit D3;

g)    control radiologic regulat pentru reducerea timpului de imobilizare, aceasta  conducand  la atrofii musculare severe;

h)    continuarea tratamentului de intretinere si pe perioada imobilizarii (de ex tratament cronic cu Igiv pt conservarea tonusului muscular);

i)     tratament anticoagulant adecvat pe perioada imobilizarii.

b) Politrauma, ex: accident rutier, incepe cu:

Evaluarea primara ABCD:

• A (airway) = elibertatea cailor aeriene;
• B (breath) = eficienta respiratiei spontane:
  • Intubatie orotraheala daca este necesar, etc.
  • se face cu curara de scurta durata, benzodiazepina rapida si opioid tip alfentanyl
• C (circulation) = apreciaza stabilatea tensiunii arteriale si daca exista hemoragii majore;
• D (dysabilities) = evalueaza disfunctiile neurologice secundare unei sectiuni medulare: se iau masurile de stabilizare necesare (de exemplu: imobilizare coloana in ax)

Prioritizarea interventiei: traumatism cranian, vertebral, hemoragie masiva, fracturi de membre

Starea de soc trumatic poate fi amplificata la pacientul cu CIDP/GBS, stresul este profund perturbator, iar cortizonul eliberat in conditii de stres poate genera o imobilitate tranzitorie mult mai accentuata decat deficitul motor propriu-zis, asadar reevaluarea neurologica frecventa este esentiala!

c) Socul  anafilatic, determinat de o reactie alergica severa

• caracterizat prin hipotensiune severa prin vasodilatatie generalizata,
• edem facial  si  edem glotic cu evolutie spre insuficienta respiratorie acuta impune:
• evaluare rapida ABC cu masurile consecutive:

Terapie:

• Administrarea de adrenalina iv sau sc
• Hidrocortizonul iv obligatoriu pt reducerea edemului glotic (inclusiv la CIDP motor)
• ideal identificarea agentului cauzal al socului

d) Socul septic infectios la pacientul cu CIDP/GBS

Poate fi produs de o infectie bacteriana, virala, fungica, parazitara si determina:

• afectarea multiorganica: respiratorie, cardiovasculara, renala, hepatica si cerebrala;
• sepsisul afecteaza si componentele sistemului nervos periferic determinand intarzierea conducerii nervoase prin prezenta mediatorilor inflamatori producand: paralizii, imobilizare, atrofii si sechele ireversibile.

Scopul terapiei:

• identificarea sursei septice prin bilant  bacteriologic, imagistic (CT, ecografii, punctii);
• stabilizarea starii acute A,B,C prin interventie asupra  cailor aeriene, respiratiei (necesitatea intubatiei orotraheale si ventilatiei mecanice) cat si asistarea  sistemului cariovascular;
• asigurarea unei perfuzii tisulare si oxigenari optime;
• asanarea focarului infectios si
• antibioterapia rapid initiata empirica apoi adaptata functie de agentul patogen.

Recomandari specifice pacientilor cu CIDP/GBS:

• Utilizarea cu prudenta a antibioticelor de tip  polimixine si aminoglicozidelor cu potential neurotoxic crescut si ideal determinarea  concetratiei minime bactericide, pentru ajustarea dozelor
• Cortizonul si imunoglobulinele, benefice in evolutia CIDP/GBS prin actiunea lor imunosupresiva sau imunomodulatoare, sunt indicate dupa actiunea eficienta a  antibioterapiei .
• Reducerea la minim  a curarizarii si opiaceelor, in tratamentul pacientului septic CIDP/GBS
• Sunt indicate  sedativele cu timp scurt de actiune.
• Procedurile de plasmafereza pot reduce mediatori inflamatiei  si scad semnificativ consecintele asupra conducerii nervoase.
• Vor fi  folosite aceste tehnici de epurare inaintea imunomodularii cu Igiv

e) Arsuri

• Evaluare A,B,C;
• Analgezie inhalatorie N2O, opiod in arsuri intinse.

Pacientii cu CIDP senzitiv prezinta Hiperestezie si este  utila folosirea analgeticelor disociative tip ketamina

Probleme generale ale pacientilor cu CIDP/GBS, si care pot influenta interventia in situatii de urgenta:

• Prezinta o hipotonie musculara mai marcata si sunt predispusi la forme de insuficienta respiratorie acuta;
• Medicamentele utilizate in medicina de urgenta si in anestezie precum relaxantele musculare, sedativele si opioidele trebuie utilizate cu prudenta, titrate si folosite preferential substantele cu durata de actiune scurta;
• Anestezicele generale sunt privilegiate fata de anestezicele locale cu actiune directa  pe nervii periferici;
• Pozitionarea pe masa de operatie cu atat mai mult in interventiile lungi trebuie sa urmareasca evitarea pozitiilor vicioase care pot produce extensia si lezarea plexurilor nervoase.(frecvent plexul brahial);
• Pacientii au tendinta la hipotensiune ortostatica si la insuficienta circulatorie acuta si este posibil sa necesite doze mai mari de substante vasoconstrictoare (Adrenalina, Noradrenalina);
• Abord venos este dificil, consumat prin perfuziile frecvente in tratament cronic hiperosmolar;
• Atrofiile musculare sunt importante la pacientul cronic;
• Mobilizarea este dificila si  necesita ajutor pentru deplasare si pozitionare;
• Acesti pacienti prezinta probleme de termoreglare, cu salturi rapide intre frisoane si hipertermie, necesita asistare si adaptare a masurilor (paturica electrica,  folii izoterme, dar si perfuzii cu solutii incalzite pentru evitarea frisoanelor);
• Pacientii cu CIDP motor au usoara citoliza musculara constanta si necesita perfuzie cu solutii incalzite si usor alcaline pentru evitarea frisoanelor cu citoliza suplimentara si prevenirea insuficientei renale prin rabdomioliza, mai frecvent intalnita in politrauma.

Orice unitate de terapie intensiva ar trebui sa aiba o rezerva de 150 g de imunoglobulina iv, in eventualitatea primiri unui pacient cu CIDP in puseu acut sever sau cu un tip de soc discutat anterior.

Subliniem necesitatea comunicarii deschise: corecte, empatice si cu calm. Acestea sunt elemente cheie, chiar in situatiile de urgenta.

Comunicarea deschisa trebuie sa fie bilaterala intre personal si pacient, pentru a construi increderea si respectul reciproc.

Acestea vor aduce beneficii pacientului dar si specialistului validat prin calitatea deosebita a  interventiei sale.

dr. Daniela MITCOV

Presedinte ARBNP

+40 (0)723 671 750,

danamitcov@yahoo.com